C. MALIGNOME DER SPEICHELDRÜSEN

1. Epidemiologie

Speicheldrüsenmelanome machen etwa 5% aller Neubildungen des Kopf-Halsgebietes aus. Je kleiner die tumorbefallene Speicheldrüse ist, desto häufiger besteht eine maligne Entartung: 90% bei Sublingualis-, 45% bei Submandibularis- und kleinen Speicheldrüsen-, 20% bei Parotistumoren.

2. Pathologie

2.1. Histologische Klassifikation (WHO-Nomenklatur)

2.1.2. TNM: Klinische Klassifikation nach UICC 1997

Epitheliale Malignome der Speicheldrüsen können von den großen, paarigen Speicheldrüsen (Gl. parotidea, Gl. submandibulares, Gl. sublinguales) oder von den 600-1000 kleinen, solitären Speicheldrüsen der Lippen, Wangen, des Gaumens und Pharynx ausgehen.

3. Lokale Ausbreitung und Metastasierung

Prätherapeutisch ist in 20% mit Lymphknotenmetastasen zu rechnen, wobei Plattenepithelkarzinome, undifferenzierte Karcinome und Adenokarzinome mit ca. 60% an der Spitze liegen.

3.1. Azinuszelltumor

Bis 95% entstehen in der Gl. parotis; häufiger bei den Frauen. Nach dem Mukoepidermoidtumor der häufigste Speicheldrüsentumor beim Kind. Neigt zu Lokalrezidiven, selten regionäre Metastasen, relativ gute Prognose.

3.2. Mukoepidermoidtumor

60-70% in der Gl.parotis. Wird klassifiziert als gut differenzierter (low grade malignancy, 75%), relativ gutartiger Tumor oder als undifferenzierter Mukoepidermoidtumor (high grade malignancy, 28%) mit aggressivem Wachstum und hoher Metastasierungsrate. Häufigstes Speicheldrüsenmalignom des Kindesalters.

3.3. Adenoidzystisches Karzinom

30% treten in kleinen Speicheldrüsen, 15-30% in Submandibulardrüsen, 2-15% in der Gl. parotis auf. Niedrig differenzierter Tumor: cribriformes oder zylindromatöses Wachstum; hochdifferenzierter Tumor: solide Form, langsames, unaufhaltbares Wachstum; Lokalrezidive und hämatogene Metastasierung (Lunge, Skelett) noch nach 5-10 Jahren möglich.

3.4. Adenokarzinom

10% der malignen Parotistumoren; häufiger in Submandibulardrüse; aggressives Wachstum; hohe Metastasierungstendenz.

3.5. Plattenepithelkarzinom

Aggressives Wachstum; hohe Inzidenz regionärer und Fernmetastasierung.

3.6. Karzinom in pleomorphem Adenom:

Entsteht in vorhandenem pleomorphen Adenom (ex-mixed tumor); Zeichen der Entartung: 10-15 Jahre bestehender Parotistumor zeigt plötzlichen Wachstumsschub; regionäre und Fernmetastasierung.

4. Symptomatik

Derbe Schwellung, Fixierung, Hautinfiltration, Schmerzen und Parästhesien, ev. rasches Wachstum, Exulzeration; Einbruch in den äußeren Gehörgang periphere Facialisparese bei Parotismalignomen.

5. Diagnostik

Inspektion und Palpation. Facialisparese und Halslymphknotenschwellung als Zeichen der Malignität. Diagnostische Hilfsmittel: Sonographie, CT, MRI. Eine Feinnadelbiopsie (FNB) gilt nur bei positivem Befund.

Diagnostische Chirurgie: Laterale Parotidektomie mit Erhaltung des N. facialis und adäquater Tumorentfernung. In den meisten Fällen ist dieses Vorgehen auch kurativ. Eine Probeexcision ist nur bei inoperablen Tumoren durchzuführen bzw. nicht operationstauglichen Patienten, bei denen die FNB kein Ergebnis brachte. In der Schnellschnittdiagnostik darf nur eine definitive Diagnose eines Malignoms gewertet werden.

6. Therapie

6.1. Kurative Therapie

6.1.1. Laterale Parotidektomie:

Bei low grade Malignomen (Mukoepidermoidtumor und Azinuszelltumor) laterale bis totale Parotidektomie mit Erhalt des N. facialis.

6.1.2. Totale Parotidektomie

Bei high grade Malignomen (Mukoepidermoidtumor, Azinuszelltumor, Karzinom im pleomorphem Adenom, Adenokarzinom): Fazialisresektion nur bei Tumorinfiltration, gefolgt von Nerventransplantation. Intraopertive Inspektion der oberen jugulären und posterioren submandibulären Lymphknotengruppen. Bei histologisch positiven Lymphknoten Neck Dissektion.

6.1.3. Totale und radikale Parotidektomie mit Resektion der umgebenden Strukturen (ggf. Unterkiefer, Mastoid) unter Opferung des N. facialis ohne Rekonstruktion

Bei allen Tumoren mit Fazialisparese, sowie adenoidzystischem Karzinom. Neben den Problemen einer Fazialisparese kann im Anschluß an eine Operation an der Parotis (Marginalisparese bei Submandibularis) ein aurikulotemporales Syndrom n. Frey (Schweißabsonderung im aurikulotemporalen Bereich) auftreten.

6.1.4. Resektion der Gl. submandibularis und Gl. sublingualis mit Resektion des paraglandulären Gewebes

Bei Malignomen der Gl. submandibularis oder sublingualis angezeigt. N. hypoglossus und N. lingualis werden erhalten, außer bei Evidenz einer Tumorinfiltration. Bei Invasion des umgebenden Gewebes ist eine ausgedehnte Resektion notwendig.Die Behandlung der von den kleinen Speicheldrüsen ausgehenden Malignome erfolgt nach den Richtlinien für die Therapie von Mundhöhlen- und Oropharynxneoplasmen.

6.1.5. Lymphknotenmetastasen

Eine Neck Dissektion – möglichst en bloc – ist in allen Fällen von regionären Lymphknotenmetastasen angezeigt. Zu erwägen ist eine elektive Neck Dissektion bei fortgeschrittenen Tumoren mit hoher regionärer Metastasierungsrate.

6.2. Radiotherapie

Die Bestrahlung ist als alleinige kurative Maßnahme der chirurgischen Resektion unterlegen. Sie ist deshalb für Residualtumoren, Rezidive und nicht resezierbare Tumoren reserviert. Eine postoperative Nachbestrahlung sollte bei allen Patienten durchgeführt werden, außer bei Patietnen mit T1- oder T2N0-Tumoren mit low grade Histologie und negativen Resektionsrändern.

7. Prognose

Fernmetastasen in zirka 20% (vor allem beim adenoidzystischen Karzinom und undifferenziertem Karzinom).