E. MALIGNOME DER INNEREN NASE UND NASENNEBENHÖHLEN

1. Epidemiologie

Etwa 12% aller Malignome des Kopf-Hals-Bereiches sind bösartige Tumoren der inneren Nase und der NNH, repräsentieren aber nur 1% aller Malignome des Menschen. Befallen sind in 40 - 60% die Kieferhöhle (KH), in 20% die Nasenhaupthöhle, 15% das Siebbein, in 9% die Maxilloethmoidalregion und in 2% die Keilbein- und Stirnhöhle. In etwa 80% der Fälle ist die Kieferhöhle miterfaßt, aber nur in ungefähr 20% ist das Malignom auf die KH beschränkt.

Männer sind häufiger betroffen als Frauen (2:1). Erkrankungsgipfel: 5. bis 7. Lebensjahrzehnt. Gehäuftes Auftreten bei Arbeitern in holzverarbeitenden Betrieben (Eichen- und Buchenstäube; Adenokarzinom), in Leder (Gerber)-, Nickel-, Chrom- und chemischer Industrie. In einem Teil der Fälle gehen chronische Sinusitis, Polypen und invertiertes Papillom voraus.

2. Pathologie

2.1. Histologische Klassifikation

60-80% der Tumoren sind Plattenepithelkarzinome. Seltener kommen vor: Adenokarzinome (6-10%), adenoidzystische Karzinome (3-5%), maligne Lymphome (10-20%), Sarkome, Melanome, maligne entartete Papillome, Olfactorius-Neuroblastom.

2.2. Klinische Klassifikation

Die Region der inneren Nase und Nasennebenhöhlen umschließt die Bezirke innere Nase, die obere Etage der Nebenhöhlen und die mittlere Etage der Nebenhöhlen. Unterbezirke der Nasenhöhle sind: Nasenboden, Nasendach einschließlich oberer Nasenmuschel, laterale Nasenwand einschließlich mittlere und untere Muschel sowie mediale Nasenwand, der oberen Etage: maxillo-ethmoidaler Winkel, Siebbein, Keilbeinhöhle, Stirnhöhle, der mittleren Etage: oberer hinterer Bezirk der Kieferhöhle, unterer vorderer Bezirk der Kieferhöhle.

Nebenbezirke sind die untere Etage der Nasennebenhöhlen mit dem oberen Alveolarfortsatz mit hartem Gaumen und die Orbita

3. Lokale Ausbreitung und Metastasierung

Tumoren des Siebbeines, der KH und des Maxilloethmoidalwinkels wachsen meist rasch in die Orbita und die Flügelgaumengrube, Geschwülste der Stirnhöhle, des Siebbeines oder der Keilbeinhöhle in die vordere und mittleren Schädelgrube.

Bei 10% der Patienten treten regionäre und bei 5% Fernmetastasen in Lunge, Gehirn, Leber und Skelett auf.

4. Symptomatik

Symptome der NNH-Tumoren treten meist spät auf, früher manifestieren sich Geschwülste der Nasenhaupthöhle: langdauernde Sinusitis, einseitig behinderte Nasenatmung, serös-blutiges Nasensekret, Druckgefühl (Schmerzen, Parästhesien an Wange, Stirn), Epiphora, Riechstörungen, Zahnschmerzen, -lockerung, Schwellung (Wange, Mundvorhof, Augenlider, Stirn, Jochbeinregion), Bulbusverlagerung, Doppelbilder, Sehstörungen.

5. Diagnostik

Inspektion, Palpation, Rhinoskopie, Nasenendoskopie, Untersuchung der Mundhöhle, Ultraschall, NNH-Rö., CT, MRT und Probeexzision.

6. Therapie

6.1. Kurative Therapie

Epitheliale Malignome und Weichteilsarkome: Kombination von Chirurgie und Strahlentherapie (ausgenommen Geschwülste des Stadium I).

6.1.1. Transorale Resektion

Kleine T1, T2-Tumoren des Septums, Nasenbodens, der lateralen Nasenwand, der kaudalen KH-Anteile und des Alveolarkammes können von oral angegangen werden.

6.1.2. Transfaziale Eingriffe mit Aufklappung der Unterwange (osteoplastische oder -klastische Rhinotomie, transfaciale Maxillektomie):

Bei Tumoren der mittleren und oberen Etage bewährt.

6.1.3. Erweiterte transfaciale Resektion:

Zusätzliche verschiedene Schnittführungen und Erweiterungen ermöglichen Resektionen von Septum, laterale Nasenwand, des Oberkiefers, des Siebbeins, Stirn- und Keilbeinhöhlen, sowie Extenteration des Orbitainhaltes. Tumoren mit Infiltration der Schädelbasis sollten einer interdisziplinären kraniofacialen Resektion zugeführt werden.

6.1.4. Lymphknotenmetastasen

Wegen der niedrigen Metastasierungsrate von weniger als 10% ist eine Neck Dissection nur bei vergrößerten Halslymphknoten angezeigt.

6.2. Radiotherapie

Bei kleinen Tumoren ohne Knochendestruktion sind die Ergebnisse der Radiotherapie bei gutem kosmetischem Ergebnis mit jenen der Chirurgie vergleichbar. Vorbestrahlungen (mit Drainage über weite Antrotomie), Sandwichtechniken, und auch Dreifachtherapien mit Induktionschemotherapie werden bei fortgeschrittenen Tumoren praktiziert. Darüberhinaus zeigt die Brachytherapie mit Ir-192 in Kombination mit der chirurgischen Tumorresektion gute Ergebnisse.

6.3. Chemotherapie

Zytostatikakombinationen werden bei fortgeschrittenen Tumoren in der Primärtherapie (auch intraarteriell) eingesetzt. Bei Rezidiverkrankungen können sie oft gemeinsam mit anderen palliativen Maßnahmen (Dekompression der Orbita), Elektro- und Kryotherapie, Drainage, Strahlentherapie) angewendet Remissionen erzielen.

6.4. Rekonstruktion

Abhängig vom Ausmaß des operativen Eingriffes: Plastisch- chirurgische Rekonstruktion mit temporalen gefäßgestielten Knochen-Muskellappenlappen, mikrochirurgischen freien Lappen z.B. vorgefertigten Scapulalappen. Implantatgetragene prothetische und epithetische Versorgung.

7. Prognose