KORPUSKARZINOM

5. KLASSIFIKATION

definiert nach WHO und Österreichische Gesellschaft für Pathologie 1994

5.1. Histologische Typen (Typing)

5.1.1. Endometrioides Adenokarzinom

Varianten: sekretorische Variante; Flimmerepithel- (ziliäre) Variante

Das endometrioide Adenokarzinom, dessen Drüsen jenen des normalen Endometriums ähneln, ist der häufigste Typ (ca. 80%). Papilläre Formen müssen vom prognostisch ungünstigeren serösen papillären Adenokarzinom unterschieden werden.

Grading: Der Differenzierungsgrad ist ein prognostisch hoch signifikanter Parameter und wird primär nach dem Prozentsatz nicht-plattenepithelialer, solider Anteile bestimmt (Architekturgrading):

G1: 5% und weniger
G2: 5-50%
G3: mehr als 50%

Eine ausgeprägte Kernatypie erhöht den Differenzierungsgrad um eine Stufe.

5.1.2. Endometrioides Adenokarzinom mit plattenepithelialer Differenzierung (Adenoakanthom, adenosquamöses Karzinom)

Endometrioides Adenokarzinom mit partieller plattenepithelialer Differenzierung. Unabhängig vom Dignitätsgrad des Plattenepithels erfolgt das Grading anhand der drüsigen Komponente. Hochdifferenzierte Tumore (Adenoakanthome) zeigen einen günstigen, niedrig differenzierte Tumore (adenosquamöse Karzinome) einen ungünstigen Verlauf.

5.2. Seröses Adenokarzinom

Dieser Tumortyp mit gleichen diagnostischen Kriterien wie das seröse Ovarialkarzinom ist durch aggressives Wachstum und schlechte Prognose gekennzeichnet. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung liegt meist bereits ein fortgeschrittenes Stadium mit lymphogener und hämatogener Metastasierung vor. Das Grading wird ausschließlich anhand der Zellkerne bestimmt (Kerngrading).

5.3 Klarzelliges Adenokarzinom

Wie beim serösen Adenokarzinom besteht eine Tendenz zu rascher Tumorprogression. Kerngrading!

5.4 Muzinöses Adenokarzinom

Die Diagnosestellung erfolgt anhand eines positiven Schleimnachweises innerhalb der Tumorzellen. Während rein muzinöse Karzinome sehr selten sind, kommt eine muzinöse Komponente in endometrioiden Karzinomen relativ häufig vor. Die Tumoren sind meist hochdifferenziert mit günstiger Prognose. Wichtig ist der Ausschluß eines primär von der Endozervix ausgehenden muzinösen Adenokarzinoms mit Ausbreitung auf das Corpus uteri!

5.5 Plattenepithelkarzinom

Sehr selten! Wichtig ist der Ausschluß eines primären Plattenepithelkarzinoms der Zervix uteri.

5.6 Gemischtes Karzinom

Ein aus 2 und mehr verschiedenen, nicht-plattenepithelialen Komponenten bestehendes Karzinom, wobei eine Komponente zumindest 10% des Tumors einnimmt.

5.7 Undifferenziertes Karzinom

Seltenes Karzinom ohne glanduläre, squamöse oder sarkomatöse Differenzierung und ungünstiger Prognose wie das seröse oder klarzellige Adenokarzinom.

5.8 Seltene Formen

Seltene Formen:

• Gemischte epitheliale
• mesenchymale Tumoren

5.8.1 Endometriales Stromasarkom

Diese seltenen Tumoren (2% der Endometriummalignome) entwickeln sich, meist um das 50. Lebensjahr, diffus oder knotig im Stroma des Endometriums, füllen das Cavum uteri in Form polypöser, weicher Tumormassen aus, infiltrieren bald das Myometrium und setzen frühzeitig hämatogene und lymphogene Metastasen. Diese sind histologisch aus tumorös gewucherten atypischen Stromazellen aufgebaut, in denen sich nur noch spärlich normale Drüsenschläuche finden. Niedrig maligne Stromasarkome (mit relativ guter Prognose) werden von hochmalignen Stromasarkomen (mit ungünstiger Prognose) in erster Linie durch den Atypiegrad unterschieden, von manchen Autoren auch durch die Mitosezahl (weniger oder mehr als 10 Mitosen pro 10 HPF).

5.8.2 Leiomyosarkom

Etwa die Hälfte aller Sarkome der Gebärmutter, die unter 1% aller malignen Tumoren des Uterus ausmachen, sind Leiomyosarkome. Sie entwickeln sich nur sehr selten aus gutartigen Leiomyomen, in der Regel entstehen sie diffus als primäres Malignom des Myometriums, selten vor dem 50.Lebensjahr. Makroskopisch unterscheiden sie sich von den gutartigen Leiomyomen durch ihre unscharfe Begrenzung und weiche, fischfleischartige Konsistenz. Sie sind meist größer und zeigen umfangreichere Nekrosen und Blutungen.

Malignitätskriterien sind zelluläre Atypien, Tumorzellnekrose und eine erhöhte Anzahl von Mitosen. Vermehrt Mitosen können sich auch bei Myomen finden (mitotisch aktive Myome) und sind allein für eine Malignitätsdiagnose nicht ausreichend. Die 5-Jahres Überlebensrate beträgt etwa 30%.

5.8.3 Gemischte epitheliale – mesenchymale Tumoren

Diese ebenfalls seltenen Tumoren treten im hohen Alter im Fundus- und Corpusbereich auf und weisen sowohl eine epitheliale als auch mesenchymale Tumorkomponente auf. Sind beide Komponenten gutartig, spricht man von Adenofibromen. Ist die epitheliale Komponente gutartig, die mesenchymale maligne, liegt ein Adenosarkom vor. Bei den Karzinosarkomen oder malignen Müller`schen Mischtumoren (MMMT) sind beide Komponenten bösartig. Dabei wird zwischen einer homologen (enthält Gewebsstrukturen, die normalerweise im Uterus vorkommen wie glatte Muskelzellen und Stromazellen) und einer heterologen Form (enthält Gewebselemente, die normalerweise nicht im Uterus vorkommen wie Knorpel, Knochen, Fett und quergestreifte Muskelzellen) unterschieden. Die 5-Jahres Überlebensraten betragen etwa 30%.

Die Histogenese der gemischten mesodermalen Tumoren ist unklar, eine Entstehung aus undifferenzierten Elementen des Müller`schen Ganges wird angenommen.