OVARIALKARZINOM
Von
H. Salzer, U. Denison, G. Breitenecker, S. Lax, K. Kapp
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3. HISTOLOGISCHE EINTEILUNG3.1. Oberflächenepithel-Stroma-TumorenSie machen etwa 2 Drittel aller Ovarialtumoren und 85% aller malignen Ovarialtumoren aus. Hinsichtlich ihrer Dignität können alle Typen der epithelialen Ovarialtumoren (mit Ausnahme der undifferenzierten Karzinome, die immer hoch maligne sind) in folgende Gruppen eingeteilt werden: gutartige Tumore, Tumore niedriger maligner Potenz (Borderline-Tumore) und maligne Tumore (Karzinome). Die serösen Tumoren sind sowohl in ihrer benignen (Zystadenome) als auch den malignen Varianten (Zystadenokarzinome) die häufigsten Ovarialtumoren. 3.1.1. Tumoren niedriger maligner Potenz (Borderline-Tumoren, atypisch proliferierende Tumore)Hierbei handelt es sich um eine heterogene Gruppe epithelialer Tumoren, die hinsichtlich Dignität und Prognose zwischen den benignen Tumoren und den Karzinomen eingeordnet werden. Sie sind gekennzeichnet durch eine gesteigerte Zellproliferation, verbunden mit zellulären Atypien, vermehrtem Mitosegehalt und Störung der Architektur. Im Unterschied zu den Karzinomen fehlt jedoch ein invasives Wachstum, welches nur durch eine sorgfältige pathologische Aufarbeitung ausgeschlossen werden kann (Faustregel: etwa 1 Probe pro cm Tumordurchmesser). Die 5 Jahres Überlebensrate beträgt zwischen 90 und 100%. Die neue WHO-Klassifikation vermeidet den alten Begriff "Karzinom niedrig maligner Potenz" und spricht stattdessen von "Tumoren niedrig maligner Potenz" ("Borderline Malignancy"). Extraovarielle peritoneale Absiedelungen, welche in bis zu 30-40% der Fälle gefunden werden, sind in etwa 90% nicht-invasiv, können aber in ca. 10% der Fälle auch ein invasives Wachstum zeigen (Bell 1988). Die prognostische Bedeutung des invasiven Verhaltens der Implantate wird in der Literatur unterschiedlich angegeben (Bell 1988, Gershenson 1990, Michael 1986). Die serösen Borderline-Tumoren mit Mikroinvasion (invasive Areale bis 2 mm Durchmesser) unterscheiden sich prognostisch nicht von nicht-invasiven Tumoren niedrig maligner Potenz (Tavassoli 1988, Bell 1990). Die Ergebnisse der publizierten zytophotometrischen Untersuchungen sind zum Teil widersprüchlich, da sich sowohl diploide als auch aneuploide Borderlinetumoren gezeigt haben, jedoch ohne signifikante prognostische Unterschiede (Seidman 1993, Harlow 1993). Eine erst kürzlich beschriebene Entität ist das mikropapilläre seröse Karzinom, das durch prominente epitheliale Proliferation mit Ausbildung meist schlanker, fingerförmiger Papillen gekennzeichnet ist. Eine eindeutige Stromainvasion fehlt aber meist. Mikropapilläre Karzinome unterscheiden sich nur dann prognostisch von atypisch proliferierenden Tumoren, wenn sie mit Implantationen ausserhalb des Ovars verbunden sind (Seidman, Burks 1995) 3.1.2. Karzinome mit eindeutiger Stromainvasion3.1.2.1. Häufigkeit der einzelnen Karzinomtypen (nach Gompel/Silverberg 1994)
Seröse Karzinome können zystisch (Zystadenokarzinome) oder solide gebaut und oft bilateral entwickelt sein. Histologisch ähneln die Tumorzellen dem Tubenepithel. Hoch differenzierte seröse Karzinome sind überwiegend papillär strukturiert, während niedrig differenzierte seröse Karzinome überwiegend solide gebaut sind. Makroskopisch sind sie aus ein oder mehreren Zysten aufgebaut, die von serösem Inhalt erfüllt sind. Es finden sich meist umfängliche papilläre Wucherungen in den Zysten (papilläres Zystadenom/Zystadenokarzinom) oder an der Oberfläche (Oberflächenpapillom/papilläres Oberflächenkarzinom). Histologisch werden die Papillen, abhängig vom Differenzierungsgrad, von mehr oder weniger dem Tubenepithel oder dem Oberflächenepithel des Ovars ähnelnden Zellen bedeckt, zum Teil mit Flimmerbesatz. Im Tumorgewebe finden sich oft kleine, zwiebelschalenartige Verkalkungen (Psammomkörper). Niedrig differenzierte seröse Karzinome (G3/4) zeigen nur mehr rudimentär drüsenbildende, Tumorformationen mit starker Zell- und Kernpolymorphie und zahlreichen Mitosen. Bei mehr als der Hälfte der serösen Karzinome liegen zum Zeitpunkt der Diagnose bereits ausgedehnte Absiedlungen in der Bauchhöhle vor (Carcinosis peritonei). Eine extraabdominale Ausbreitung (Lunge, mediastinale und supraklavikuläre Lymphknoten,selten auch zerebrale Metastasen) tritt erst relativ spät ein. Die muzinösen Karzinome treten meist unilateral auf, erreichen oft beträchtliche Größe und sind meist aus zahlreichen Zysten mit schleimigem bis gallertigem Inhalt aufgebaut. Beim intestinalen Typ sind Becherzellen eingestreut. Endometrioide Karzinome zeigen eine bessere Prognose als die anderen Karzinomtypen. Die seltenen klarzelligen Karzinome sind meist aus drüsigen oder soliden Formationen wasserheller oder seltener eosinophiler Zellen (eosinophiler Subtyp) aufgebaut. Sie zeigen nur im Stadium I eine gute Prognose. Aufgrund der Ähnlichkeit mit Nierenzellkarzinomen sollten sie differentialdiagnostisch gegenüber Metastasen abgegrenzt werden. Die Brenner-Tumoren sind selten, meist gutartig, makroskopisch grauweiß und derb. Histologisch sind sie aus fibrösem Stroma aufgebaut, in das Nester eines Platten- oder Übergangsepithels eingelagert sind. Sie finden sich oft in Kombination mit muzinösen Kystomen. In die Gruppe der undifferenzierten Ovarialkarzinome werden jene Tumoren eingeordnet, deren weitgehende Anaplasie eine histogenetische Zuordnung nicht mehr erlaubt. |
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